先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.hotyule.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

163彩票 www.577950.com-快三如何中奖| www.692387.com-香港天空彩与你同行| www.772028.com-多彩贵州风-| www.846786.com-单场足彩技术| www.912413.com-七天彩代理邀请码| www.973468.com-画彩虹-| www.bp31.com-彩票游戏软件| www.137686.com-亚洲彩票下载| www.420087.com-360彩票幸运购| www.547158.com-高频彩开奖平台| www.185928.com-四码复式快三| www.bd92.com-今天喜乐彩开奖结果| www.642624.com-金山彩票不能用了| www.804736.com-怎样选彩票-| www.4377.cm-网赚买彩票违法吗| www.7348.xyz-七星彩自动画规| www.p19.cc-九州彩票手机客户端| www.84le.com-1288彩网ios| www.331289.com-彩票51中彩-| www.457446.com-哪个彩票是大平台| www.559349.com-包头昆区福利彩票| www.601466.com-十分彩官网客户端| www.951395.com-彩票aqq排行榜| www.ch04.com-那种人不适合买快三| www.xm93.com-买彩票选号图| www.20zz.com-今晚福彩开好| www.96cs.com-免费领彩金体彩| www.lx01.com-中国福彩网走势图| www.w63.net-靠时时彩翻身的人| www.53gt.com-彩票礼拜几号开奖| www.0759.pw-注册送彩金3| 中国福利彩票www.34788o.com| www.gf45.com-环球彩票大发快三| www.yc15.com-派彩网走势图网页| www.570026.com-拉人玩网络彩票| www.36168.cc-福彩3d输了好多钱| www.832309.com-七彩网彩-| www.896266.com-瑞彩网能赚钱吗| www.954884.com-七彩祥云头像| 凤凰彩票www.77803r.com| www.29820.com-山东福利彩票手机版| www.502274.com-2019白菜网彩金| www.573272.com-饰彩的意思-| www.583019.com-体彩顶呱呱品牌口号| www.730635.com-易彩快3人工计划网| www.948095.com-四川省体彩兑奖地址| www.rw1.com-快三胆码公式| www.04xc.com-快三表演-| www.0861.org-机器人买彩票| www.17673.com-中国足球体育彩票网| www.050148.com-贷款买3d黑彩5码| www.883723.com-博友彩票平台| www.999846.com-福彩定胆杀号| www.av05.com-体彩5d开奖-| www.xr90.com-彩票买卖就不想买了| www.23is.com-既时竞彩比分直播| www.087857.com-网络彩票赌博的定性| www.527308.com-491.cc彩票-| www.613718.com-网上买彩票受骗| www.665144.com-7乐彩历史开奖结果| www.075546.com-在瑞彩祥云能赚钱吗| www.tc69.com-官方彩票有哪几种| www.90np.com-彩票开奖机器原理| www.835585.com-手机体彩刮刮乐软件| www.tb9.com-快三甘肃-| www.oh95.com-河北快三开奖走跨度| www.719144.com-福彩三地今天开机后| www.900688.com-567彩票安卓下载| www.3196.me-体彩最新一期开奖| www.9440.xyz-华人彩票有什么技巧| www.533807.com-七星彩中5位数| www.695753.com-金誉彩票网qq群| www.gt24.com-大中华彩票app| www.ym74.com-免费送28元彩票| 福利彩票www.99677n.com| www.386406.com-中国彩吧天气网| www.677339.com-章鱼彩票爆料| www.9215.online航天彩虹即时股价| www.sy70.cc-vr十分彩开奖历史| www.31ub.com-彩民高手-| www.347448.com-南方双彩排五走势图| www.518111.cc-中奖彩票时票| www.339308.com-东方彩票送47彩金| www.779226.com-天天时时彩官网| www.987630.com-彩票大小单双怎么算| www.062617.com-玩黑彩报警追回案例| www.852624.com-亚博体育竞彩网| www.924066.com-买彩票机选能中奖吗| www.984260.com-牛彩官网登录| www.cd01.com-体彩三-| www.zx88.com-重庆时时彩免费计划| www.778570.com-彩61官方下载| www.874254.com-彩票程序搭建| www.966318.com-江苏快三倍投计划| 126彩票网www.126059.com| www.99248.com-中国足彩网下载| www.101139.com-彩运8是什么| www.116576.com-彩乐乐大乐透杀号| www.516521.com-彩票银海图-| 幸运彩票www.444246.com| www.329285.com-彩票助手软件下载| www.5412.vip-108彩票邀请码| www.989066.com-微彩店怎么注册账号| www.cn80.com-彩界最有实力团队| www.096.site-快三和值单式投注| www.5389.cc-体彩黑8-| www.16998.cc-彩票撕烂了还能兑奖| www.88424.com-美国彩票多少钱| www.403425.com-今日彩票吉利数字| www.gm.com-中国足彩网-| www.29377.cc-福彩双色球奖金| www.871025.com-1分钟彩票投注技巧| www.433572.com-专业玩彩胡先生微博| www.nd48.com-中彩手彩票注册不了| www.33695.com-星期一开奖的彩票有| www.116076.com-湖北武汉快三走势图| www.25672.cc-彩票报刊-| www.137941.com-快乐2019彩票| www.910.cm-青春没有彩排| www.yi19.com-青岛体育彩票投注站| www.269115.com-人人中彩票安卓版| www.540731.com-香港有体彩吗| 68彩票www.68682o.com| www.839586.com-快三怎么查-| www.45634.com-福彩三d大小| www.639917.com-双色球乐彩论坛字谜| www.460907.com-放弃买彩票-| www.52389.com-彩票怎么发展下线| www.927239.com-老梁揭秘彩票那些事| www.lm31.com-中华彩吧下载| www.577873.com-更多精彩视频加| www.685712.com-体育彩票p3图谜| www.756078.com-中国福彩网北京快三| www.293225.com-481彩票官方网站| www.471077.com-海南抓私彩-| www.555802.com-七乐彩杀号汇总| www.616577.com-彩票自动下注软件| www.899654.com-福彩机器出租或转让| 彩多多www.78949c.com| www.518109.com-鸿运彩双色球| www.674022.com-国家为什么搞高频彩| www.0777.net-137彩票网-| www.318610.com-天天彩票在线计划| www.412518.com-彩票计划员培训| www.130475.com-如何查福彩站号| www.214062.com-湖北快三全天计划| www.9734.me-体彩刮刮乐兑奖流程| www.316860.com-彩票6000万无人| www.dp19.com-时时彩赚钱是真的吗| www.0111.website彩色是颜色词语吗| www.508788.com-我要举报好运彩网站| www.339.la-色彩苹果-| www.2439.cc-青海福彩网快3| www.hf25.com-易彩网手机版| www.19wk.com-彩票挂机软件挣钱| 亚投彩票www.ya022.com| www.gq93.com-彩票快三开奖时间| www.yb13.com-足彩app停售| www.07sy.com-巨乳美彩芽全集观看| www.513395.com-好彩一生肖-| www.638613.com-新野文化广场福彩| www.731072.com-网易官方娱乐彩票| www.657420.com-福彩中心咨询电话| www.722349.com-5省快三走势图|